Hemofilija. Hemophilia Prezentācija par hemofilijas tēmu

2. slaids

HEMOFILIJA A un B

Šīs ir visizplatītākās un smagākās hemorāģiskās koagulopātijas, ko izraisa VIII (hemofilija A) un IX (hemofilija B) faktoru deficīts. Hemofilija A 90% Hemofilija B 10%

3. slaids

A UN B HEMOFILIJAS MANTOJUMS

Recesīvs, saistīts ar X hromosomu Pacientam ar hemofiliju - visas meitas ir nesēji - dēli vienmēr ir veseli - visas meitas ir hemofilās X hromosomas vadītājas, tām ir 50% iespēja dzemdēt zēnus, kas cieš no hemofilijas un 50% meitenes, kas pārnēsā hemofiliju.

4. slaids

KLASIFIKĀCIJA PĒC SMAGUMA

5. slaids

Faktora līmenis asinīs saglabājas stabils visu pacienta mūžu, ja līmeņa svārstības ir lielākas par 3%, laboratorijas kļūda Vienmēr dokumentos norādiet, cik ilgi pēc zāļu lietošanas asinis ņemtas analīzei. Hemofilijas spontāna pāreja no smagas uz vieglāku formu nav iespējama.

6. slaids

Hemofilijas klīnika

Hematomas asiņošanas veids ir raksturīgs Jaundzimušajiem - cefalohematomas, ekhimoze Agrīnā vecumā - asinsizplūdumi galvā un sēžamvietā No 3-5 gadiem - muskuļu un skeleta sistēmas bojājumi

7. slaids

Skeleta-muskuļu sistēmas sakāve

Hemartroze Akūts un pēc tam hronisks sinovīts Audu un locītavu impregnēšana ar hemosiderīnu Hroniska osteoartrīta un osteoporozes veidošanās

8. slaids

Locītavu bojājuma stadijas

1 agri - apjoma palielināšanās, locītavas spraugas paplašināšanās, kapsulas sablīvēšanās un sabiezēšana 2 kaulu epifīžu izmaiņas, kontraktūras, muskuļu hipotensija 3 apjoma palielināšanās, rupja deformācija. amiotrofija, kontraktūras, locītavu spraugu sašaurināšanās, osteoporoze 4 ankiloze

9. slaids

Kopīgas izpētes metodes

Radiogrāfija Sonogrāfija Izotopu skenēšana MRI Artroskopija

10. slaids

Patoloģiskā procesa dinamika

HEMORAĢIJAS Akūta un recidivējoša hemartroze Sinoviālā imūniekaisuma reakcija Akūtas fāzes reakcija Hronisks aseptisks sinovīts Skrimšļa un kaulaudu iznīcināšana Termināls destruktīvi proliferatīvs osteoartrīts

11. slaids

Hemofilijas klīnika

Pēctraumatiskas un pēcoperācijas hematomas (tām ir aizkavēta tips 30-120 minūtes pēc operācijas) Hematūrija - var būt kopā ar nieru kolikām, var būt spontāna Kuņģa-zarnu trakta asiņošana var būt spontāna, biežāk saistīta ar aspirīna lietošanu apzarnis, omentum var simulēt akūtu vēdera retroperitoneālas hematomas un liela iegurņa asiņošana var izraisīt hemofilu pseidotumoru attīstību

12. slaids

HEMOFILIJAS INHIBITORU FORMAS

Antivielu parādīšanās pret VIII faktoru asinīs retāk nekā IX. Attīstās aizvietotājterapijas laikā Antihemofīlo faktoru inhibitoru aktivitāte tiek mērīta Bethesda vienībās (BE) Notiek 2-18% hemofilijas slimnieku Biežāk smagās formās Var būt aizdomas, kad aizstājterapijas efektivitāte samazinās

13. slaids

Pavadošās slimības

B un C hepatīts — 80–90% CMV EBV HIV (Amerika un Eiropa)

14. slaids

Diagnostika

Asins koagulācijas iekšējā mehānisma pārkāpums izpaužas: APTT pagarināšanās asiņošanas laika pagarināšanās - VIII vai IX noteikšana plazmā - imūno inhibitoru noteikšana plazmas faktoriem - visaptverošs muskuļu un skeleta sistēmas stāvokļa novērtējums, - asinsrites noteikšana. inficēšanās ar vīrusiem

15. slaids

ĀRSTĒŠANA

VIII faktora pusperiods apritē ir 12 stundas, bet IX faktora pusperiods ir 24-28 stundas. pirmais jāievada 2 reizes biežāk nekā otrais

16. slaids

PAGĀRĒJĀ GADSIMTU TERAPIJA

Hemophilia A - krioprecipitāts Hemophilia B - FFP Šī terapija neļauj palielināt faktora līmeni par vairāk nekā 10% un uzturēt to 5% vai vairāk līmenī vairākas dienas

17. slaids

VIII vai IX faktora daudzums, kas atrodas 1 ml, tiek ņemts par antihemofīlo zāļu aktivitātes vienību. vidējais donora asinis ar 100% šo faktoru saturu Katra VIII faktora vienība, pārrēķināta kg. pacienta ķermeņa masas, palielina tā koncentrāciju plazmā par 1,3±0,6%.

18. slaids

Formula DEVA vienība = (M × Uf) : 1,3 M ir masa kg. UV ir dotais DEVU faktora līmenis. vienības=0,5×M×Nu M-mass Nepieciešamais līmenis % vai vienībās. 100 ml. 0,5, ja М≥ 60 kg., mazāk par 60-0,7, mazāk par 30 kg.-1,0

19. slaids

Faktoru līmeņa saglabāšana 40-50% un smagas asiņošanas gadījumā 60-100% līmenī vienmēr nodrošina drošu hemostāzi!!!

20. slaids

Hemofilijas inhibējošo formu terapija

Feiba-immuno preparātu ievada intravenozi 50-100 SV devās 2 reizes dienā.

21. slaids

Fibrinolīzes inhibitori hemofilijas ārstēšanā

Aminokoproīnskābe - lieto tikai lokāli

22. slaids

GCS izmantošana

Galvenokārt intraartikulārs Diprospan, depo = medrol Noltrex - mākslīgs sinoviālā šķidruma aizstājējs ar GCS terapijas neefektivitāti

"Nieru slimības" - pielonefrīta ārstēšana. Kopumā pielonefrīta pacientu vidū dominē sievietes. Ieteicama piena-veģetāra diēta, atļauta gaļa, vārītas zivis. Galvenie nieru slimības simptomi. Nieru iekaisums Pielonefrīts. Urīna veidošanās un izdalīšanās procesu sauc par diurēzi. Pikantu ēdienu un garšvielu uzņemšana ir ierobežota.

"Orgānu slimības" - Visbiežāk cilvēks inficējas. 7. 16. 13. Zīmes. 6. 9. Kukaiņi ir ļoti ražīgi. Ēdamās sēnes. Melnais tarakāns. 11. Zarnās mikrobi vairojas, izdala indes, kas saindē organismu. Pirmā palīdzība.

"Iedzimtas slimības" - iedzimtas slimības. Poligēns. poligēnas slimības. Ar vides faktora palīdzību tiek realizēta iedzimta predispozīcija. Monogēnas slimības. Slimības, ko izraisa mātes un augļa nesaderība ar antigēniem. Augļa asinis nelielā daudzumā nonāk grūtnieces ķermenī. Klimovas Jekaterinas 9 "B" prezentācija.

"Iedzimtas slimības" - trombofilija. Vārdnīca. Šizofrēniju bieži konstatē pacientu vecāki un radinieki. Izmaiņas dzimumhromosomās tiek novērotas arī sievietēm. Homocistinūrija Histidinēmija Triptofāna metabolisma traucējumi. Tāpēc tiek novērotas piridoksīna jutīgas un pret piridoksīnu izturīgas formas. Agammaglobulinēmija ir reta slimība (biežums 1:1 000 000).

"Kuņģa-zarnu trakta slimības" - Amebiasis (dizentērija). 5. Vakariņās svarīgi vispirms ēst salātus un pēc tam zupu. 6. Nepiespied sevi ēst. 1. Lielāko daļu pārtikas vajadzētu ēst vārītu vai ceptu. 7. 13. 9. Nodarbības tēma: "Gremošanas higiēna. Pārtikas higiēnas noteikumi. Kuņģa-zarnu trakta slimību profilakse."

"Ģenētiskās slimības" - hemofilija ir iedzimta slimība, ko raksturo asinsreces mehānisma pārkāpums. Autors: Alekseeva Ya. Gēnu mutāciju veidi. Iedzimtības iespējamība. Daudzi karalienes Viktorijas pēcnācēji cieta no šīs slimības. Krievija nebija izņēmums. Katrs cilvēks ir vairāku patoloģisku gēnu nesējs.

Pavisam tēmā ir 30 prezentācijas

asins sarecēšana

asins sarecēšana- sarežģīts bioloģisks fibrīna proteīna pavedienu veidošanās process asinīs, veidojot asins recekli, kā rezultātā asinis zaudē plūstamību, iegūstot sarecinātu konsistenci.

Koagulācija ir asins recēšanas process. Kad asinsvada siena tiek iznīcināta, trombocīti savāc traumas vietā un izdala tromboplastīnu, kas kopā ar kalciju, K vitamīnu un protrombīnu veicina fibrinogēna pārvēršanos fibrīnā. Tiek veidoti fibrīna tīkli, kuros tiek saglabātas asins šūnas. Tas ir asins receklis - trombs. Koagulācijas process ilgst 3-8 minūtes.

Plazmas recēšanas faktori

I. Fibrinogēns

II. Protrombīns

III. Asins recēšanas faktors (tromboplastīns)

IV. Ca++ joni

V. Asins koagulācijas faktors (Proaccelerin)

VII. Asins recēšanas faktors (Proconvertin)

VIII. Asins recēšanas faktors (antihemofīlais globulīns)

IX. Asins recēšanas faktors (Ziemassvētku faktors)

X. Asins koagulācijas faktors (faktors Stjuarts Provers)

XI. Asins recēšanas faktors (Rozentāla faktors)

XII. Asins recēšanas faktors (Hagemana faktors)

XIII. Fibrināze (fibrīna stabilizējošais faktors, Flečera faktors)

Hemofilija (sengrieķu αἷμα — “asinis” un φιλία — “mīlestība”) ir iedzimta slimība, kas saistīta ar x-hromosoma un saistīta ar traucētiem asins recēšanas procesiem. Šai slimībai raksturīgas tādas izpausmes kā: asinsizplūdumi locītavās, muskuļos un iekšējos orgānos gan spontāni, gan traumas vai operācijas rezultātā.

Hemofilija attiecas uz hemorāģisko diatēzi, ko izraisa tromboplastīna veidošanās pārkāpums - pirmā asins koagulācijas fāze, un atkarībā no deficīta faktora ir trīs hemofilijas veidi: A, B un C.

Hemofilija A (D66)

Tas ir visizplatītākais veids (apmēram 80% no visiem gadījumiem), kura pamatā ir ģenētisks defekts antihemofīlā globulīna (VIII faktora) sintēzē. Diagnozi veic, novērtējot koagulogrammu VIII asinsreces faktora klātbūtnei. Ārstēšanai izmanto aizstājterapiju: intravenozi - Octanate, Immunat, Koganate FS, Rekombinat, Gemoctin un Koate-DVI.

Hemofilija B (D67)

Šāda veida hemofilijas attīstības pamatā ir Ziemassvētku faktora (IX faktora) trūkums. Šajā gadījumā ārstēšanai tiek izmantoti dažādi asins pagatavojumi, piemēram, antihemofīlais serums, kas satur IX faktoru un protrombīna kompleksu, kurā ietilpst II, VII, IX, X koagulācijas faktori.

Hemofilija C (D68.1)

Retākais slimības veids (tikai aptuveni 5%), ko izraisa Rozentāla faktora (XI faktora) deficīts. Šī hemofilijas forma vienādi sastopama gan vīriešiem, gan sievietēm. Klīniskajā attēlā spontānas asiņošanas nav vai tā ir nenozīmīga. Visbiežāk ārstēšana nav nepieciešama, un ķirurģiskas iejaukšanās un ar asiņošanu sarežģītu dzemdību laikā tiek veikta svaigi saldētas plazmas strūklas pārliešana.

Asins recēšana ir sarežģīta
bioloģiskais veidošanās process asinīs
fibrīna proteīna pavedieni, kas veido asins recekļus
liekot asinīm zaudēt plūstamību,
iegūstot biezu tekstūru.

Hemofilija

Etioloģija

Ir 3 hemofilijas pārnešanas veidi

Hemofilija A

Hemofilija B

Hemofilija C

Klīnika

Epidemioloģija

Hematopoētiskās sistēmas sastopamības biežums

Laboratorijas pētījumu metodes

Ārstēšana

Profilakse

Hemofilija ir reta iedzimta slimība, kas saistīta ar traucētu koagulāciju (asins recēšanas procesu); ar šo slimību rodas asinsizplūdumi locītavās, muskuļos un iekšējos orgānos gan spontāni, gan traumas vai operācijas rezultātā.

Ar hemofiliju pacienta nāves risks no asiņošanas smadzenēs un citos dzīvībai svarīgos orgānos strauji palielinās pat ar nelielu ievainojumu. Pacienti ar smagu hemofiliju ir pakļauti invaliditātei, jo bieži rodas asinsizplūdumi locītavās (hemartroze) un muskuļu audos (hematomas).

Hemofilija A (recesīva mutācija X hromosomā) izraisa būtiska proteīna, ko sauc par VIII faktoru (antihemofīlais globulīns), deficītu asinīs. Šāda hemofilija tiek uzskatīta par klasisku, tā notiek visbiežāk, 80-85% pacientu ar hemofiliju. Smaga asiņošana traumu un operāciju laikā tiek novērota VIII faktora līmenī 520%. Hemofilija B (recesīvā mutācija X hromosomā) plazmas IX faktora nepietiekamība (Ziemassvētki). Pārkāpis sekundārā koagulācijas spraudņa veidošanos. XI asins faktora hemofilijas C deficīts ir zināms galvenokārt Aškenazi ebrejiem. Pašlaik hemofilija C ir izslēgta no klasifikācijas, jo tās klīniskās izpausmes ievērojami atšķiras no A un B.

Simptomi Galvenie hemofilijas A un B simptomi ir: pastiprināta asiņošana no pirmajiem dzīves mēnešiem; zemādas, starpmuskulāras, subfasciālas, retroperitoneālas hematomas, ko izraisa sasitumi, griezumi, dažādas ķirurģiskas iejaukšanās; hematūrija; bagātīga pēctraumatiska asiņošana; lielo locītavu hemartroze ar sekundārām iekaisuma izmaiņām, kas izraisa kontraktūru veidošanos un ankilozi.

Parasti vīrieši cieš no šīs slimības, savukārt sievietes parasti darbojas kā hemofilijas nēsātājas un var dzemdēt slimus dēlus vai nēsātājas meitas. Kopumā pasaulē ir aptuveni 60 dokumentēti hemofilijas gadījumi (A vai B tips) meitenēm. Ņemot vērā to, ka mūsdienu medicīna ievērojami pagarina hemofilijas pacientu vidējo dzīves ilgumu, noteikti var teikt, ka hemofilijas gadījumi meitenēm būs biežāk.

Ārstēšana Lai gan slimība šobrīd ir neārstējama, tās gaitu kontrolē ar trūkstošā asinsreces faktora injekcijām, kas visbiežāk izolētas no ziedotām asinīm. Dažiem hemofīlijas slimniekiem veidojas antivielas pret aizstājējproteīnu, kā rezultātā tiek palielināta nepieciešamā faktora deva vai tiek izmantoti aizstājēji, piemēram, cūku VIII faktors. Kopumā mūsdienu hemofīlijas slimnieki ar pareizu ārstēšanu dzīvo tik ilgi, cik veseli cilvēki.